无色素痣 无色素痣(Amelanotic nevus):本病在婴儿出生时或出生后不久发生,随年龄增长成比例扩大,损害往往沿神经节段分布,表现为局限性或泛发性减色斑,皮疹边缘很不规则、无色素加深,不如白癜风那样明显。有时白斑内混有淡褐色粟粒至扁豆雀斑样斑点,感觉正常, 如压迫周围皮肤使之缺血,则患病部位与周围皮肤界线仍存在。皮损持续终身不变,是神经痣类型之一。 白癜风与无色素痣 无色素痣又称脱色痣是一种常见的胎痣。新生儿的发病率约为1/125。 【病因病理】 可能系胚胎发育早期体细胞突变所致。 【临床表现】 白斑出生时即已存在,可发生于身体的任何部位,但以躯干部最常见,往往单侧分布,可呈圆形或方形0.5~10cm大小,少数病例呈节段性或全身性分布。 【组织病理】 损害部黑素细胞的数目正常或减少,树枝状突发育不良,黑素化了的黑素体大小正常,但数目减少。黑素细胞含有自噬体。黑素体聚集成束。 【鉴别要点】 1.白癜风为后天性疾病,发病较晚,而无色素痣发病较早。 2.白癜风边界清楚,边界有色素加深,而无色素痣,边界不明显,且无色素加深。白斑持续终生不变。 3.白癜风黑素细胞减少或消失,无色素痣多正常、黑素体数目减少,含有自噬体,黑素体聚集成束。 分型 无色素痣按皮损分布可分为三型。 ①孤立型:为单发白斑,圆形或卵圆形。 ②节段型:皮损按皮节分布,累及一个或多个皮节,或沿Blaschko线分布。 ③系统型:为累及整个单侧肢体的白斑,白斑形态奇异,呈旋涡状、条纹状,类似溅泼的白漆。 病理改变 a 基底层黑素细胞数量正常,但Dopa反应减弱, b 银染示表皮内黑素颗粒减少, c 超微结构:黑素细胞萎缩,树状突减少,黑素体数量正常或减少。
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